Acromégalie et gigantisme – Causes, Symptômes et Traitements

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L’acromégalie

Qu’Est-ce que c’est ?

Acromégalie et gigantisme sont l’ensemble des changements qui se produisent en raison d’un excès dans l’action de l’hormone de croissance, soit à l’âge adulte (croissance osseuse quand a cessé) ou pendant l’enfance (lorsqu’il était encore est dans la phase de croissance), respectivement.

Comment est-elle produite?

L’hormone de croissance (GH) est synthétisée par l’hypophyse. Cette hormone agit comme un stimulateur de croissance par la stimulation d’autres substances (telles que les somatomédines ou IGF-I) qui agissent sur plusieurs phénomènes impliqués dans la croissance de tous les organes et tissus.

Donc excès GH produira une maladie débilitante chronique associée à une prolifération de l’os et des tissus mous, connu comme l’acromégalie lorsque la personne a cessé de croître. Et quand excès rôle de gigantisme de GH se produit avant la fin de la croissance de l’os.

L’hormone GH est régulée (stimulé) par une hormone fabriquée par l’hypothalamus, la GHRH.

Les causes qui conduisent à une augmentation de la fonction de l’hormone de croissance peuvent provenir d’une augmentation de la sécrétion de GH ou leur hormone de stimulation, la GHRH.

Quant aux causes de la sécrétion de GH excès, modification peut provenir d’une affectation propre hypophyse ou d’autres cellules ailleurs dans le corps en dehors de l’hypophyse. Ces cellules acquièrent la capacité de sécréter de l’hormone de croissance (par exemple des tumeurs de cellules d’îlots pancréatiques). Bien que la cause la plus fréquente de l’acromégalie et gigantisme suppose la présence d’un excès de GH provoquée par une tumeur de l’hypophyse comme adénome hypophysaire appelé.

Symptômes

Chez les enfants, lorsque la fonction excès de GH se produit avant la croissance linéaire de l’os a guéri, gigantisme se produit. Et chez l’adulte, que l’os ne peut pas croître en longueur, la prolifération des mains et des pieds peut être vu ainsi que le périmètre de la tête avec des mâchoires proéminentes, exagérée développement du langage et les traits du visage grossiers. Outre l’hypertrophie du larynx et apparaît grondement.

Diagnostic

Lorsque l’acromégalie clinique ou gigantisme ne se doutent, la détermination de l’IGF-I est un test utile. GH n’est pas déterminée sang depuis un seul aléatoire à ne pas diagnostiquer ou exclure la maladie, ni est directement proportionnelle à la gravité de celui-ci. Pour le diagnostic doit demander la concentration sanguine d’IGF-I, qui est toujours au-dessus des valeurs des contrôles du même âge et le sexe. L’acromégalie diagnostic est confirmé par la démonstration de l’absence de production de GH dans les 1 à 2 heures après une charge orale de sucre (75 g). Prolactine mesure est nécessaire parce qu’elle est élevée dans environ 25% des patients atteints d’acromégalie.

Une fois cela fait les tests de diagnostic analytique devrait crânienne image puisque les causes les plus fréquentes passent par la présence de tumeurs dans le niveau de l’hypophyse. Pour cette préférence, c ‘est d’utiliser l’IRM.

Traitement

Dans la plupart des patients le traitement définitif est habituellement une intervention chirurgicale et l’élimination des adénome hypophysaire. Cela se fait habituellement par le nez (transsphénoïdale). Dans la plupart des cas, c’est assez pour guérir la maladie; seulement 10% peut se reproduire dans les années subséquentes. Le principal inconvénient est que, en enlevant une partie de l’hypophyse, jusqu’à 15% des cas peuvent ensuite déposer une carence d’un ou plusieurs hormones hypophysaires développement d’un hypopituitarisme.

Un autre type de traitement peut être la radiothérapie, en particulier lorsque la chirurgie est contre-indiqué ou le patient ne veut pas obéir ou si la récurrence de la tumeur après la chirurgie. Cette méthode est capable de réduire la masse tumorale et les niveaux de GH, mais son effet n’est pas immédiat.

Le traitement médical de l’acromégalie est effectuée en utilisant des substances qui permettent d’atteindre une réduction des niveaux de GH. Pour cela, il existe différentes classes de médicaments. Le plus largement utilisé et le plus efficac’est celui des analogues de la somatostatine que l’octréotide et le lanréotide. Parvenir à une normalisation des niveaux de GH et d’IGF-I dans 50% des cas et peut même provoquer la régression de la tumeur. Une autre famille de médicaments sont utilisés agonistes de la dopamine tels que la bromocriptine et cabergoline, particulièrement utile se il existe une augmentation associée de la prolactine.

Précautions

Il n’y a pas de mesures visant à prévenir l’apparition d’une croissance excessive chez l’enfant ou adulte. Mais d’abord, une croissance excessive de l’enfant ou adulte, vous devez aller chez le médecin pour faire une étude de la hauteur et le contrôle du poids en fonction de l’âge, des études hormonales prises en charge en cas de doute.

 

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