Amylose – Causes, Symptômes et Traitements

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Amylose

Qu’Est-ce que c’est?

Est la maladie provoquée par le dépôt de substance amyloïde dans divers organes du corps, ce qui provoque des anomalies différentes en fonction de la quantité et de l’organe affecté.

L’amyloïde est une structure de fibrilles de protéine qui est déposé dans les différents organes de détruire les tissus normaux.

Comment cela se produit ?

Les causes de l’amylose est inconnue.

Le amiloidoisis est classé en six groupes:

Amylose primaire

Rien à voir avec d’autres maladies, à l’exception d’un myélome multiple.

Par rapport à d’autres maladies, en particulier rhumatismales comme la spondylarthrite ankylosante, la poly arthrite rhumatoïde, suivis par les maladies infectieuses chez qui la tuberculose, la lèpre ou osteomieilitis. Amylose secondaire

Amylose localisée:

Exclusivement dépôts amyloïdes dans un organe (peau, poumon, .).

Patients d’amylose séniles à l’autopsie où le dépôt amyloïde est au centre, le cœur, le pancréas, les articulations et le système nerveux ont existé sans symptômes précédents

Amylose familiale: différents dépôts amyloïdes associations qui sont génétiquement transmis entrer certaines familles.

Amioidosis d’hémodialyse-associé

des mécanismes de production de la maladie sont inconnus dans tous les cas.

Symptômes

Il est en relation avec les organes affectés, quel que soit le type d’amyloïdose.

Dans les formes localisées, les symptômes sont limitées exclusivement aux organes affectés, et dans les formes séniles, le diagnostic est réalisé à l’autopsie.

On pense à l’amylose (primaire à secondaire) chez un patient présentant des symptômes de perte de poids, la fatigue, les pieds enflés (œdème), de l’essoufflement, des maux de tête, picotements (paresthésies) et les changements de voix .

L’incidence est égale dans les deux sexes. Dans les formes secondaires, l’âge moyen du diagnostic est plus faible que sous formes primaires.

Le rein est l’organe le plus touché (jusqu’à 90% des cas), qui pénètre lentement et progressivement l’insuffisance rénale est l’une des causes les plus fréquentes de décès.

Au niveau du système digestif est également fréquent dépôt de substance amyloïde, mais avec peu de symptômes, dont macroglossie ou grande languette jusqu’à 10% des cas.

Les symptômes de l’arythmie cardiaque, l’angine de poitrine et l’insuffisance cardiaque se produisent.

, Rouge-violet palpables lésions cutanées violettes apparaissent dans 20% des patients. Ces lésions sont typiquement dans la zone autour des yeux.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur la démonstration de amyloïde par biopsie, généralement dérivé de tissu de graisse sous-cutanée abdominale ou l’absence rectales sensibles lésions cutanées de biopsie. Dans certains cas, une biopsie de moelle osseuse est effectuée, le diagnostic de la maladie de 40%, ou directement dans l’organe affecté.

Les résultats de laboratoire montrent l’anémie chez 90% des patients et la vitesse du sang augmenté.

Traitement

Comprend le traitement de la maladie sous-jacente, le cas échéant, étant donné qu’il ne existe actuellement aucun traitement efficace.

En cas d’insuffisance rénale, l’hémodialyse est indiqué et même la transplantation rénale.

C’est pourquoi, c’est une maladie avec un pronostic de survie médiane de 1-4 ans suivant le diagnostic. Insuffisance rénale, insuffisance cardiaque, les arythmies et les infections avec les causes les plus fréquentes de décès.

 


 
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