La fièvre méditerranéenne familiale – Causes, Symptômes et Traitements

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La fièvre méditerranéenne familiale

Qu’Est-ce que c’est?

Il est une maladie principalement dans la région méditerranéenne caractérise par des flambées de fièvre, douleurs articulaires et la participation d’un ou plusieurs séreuse, comme le péritoine ou de la plèvre. Il se produit dans les membres de la même famille et est transmise suivant un modèle récessif. Cette maladie appelée la fièvre méditerranéenne familiale.
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Comment est-elle produite ?

La fièvre méditerranéenne familiale est une maladie récessive autosomique provoquée par une mutation dans la région la plus extrême du bras long du chromosome 16.

Prédomine dans la région méditerranéenne, d’où son nom, surtout chez les jeunes hommes âgés entre 5 et 15 ans.

La cause de cette mutation est inconnue, mais plusieurs déclencheurs potentiels tels que des agents infectieux, des troubles immunitaires ou des catécholamines se pose.

Dans les tissus qui sont touchés, lors de l’analyse au microscope, infiltration de leucocytes polymorphonucléaires est observée.

Cours de la fièvre méditerranéenne familiale que des flambées périodiques qui se produisent une ou deux fois par mois et ne suivent pas ne importe quel modèle d’occurrence. Éclosions durent généralement entre 24 et 48 heures. Les patients présentent:
* Forte fièvre: même jusqu’à 40, accompagnée de frissons et transpiration. Il se termine généralement brusquement.
* Douleur abdominale se produit dans jusqu’à 90% des cas. Il commence à le quadrant supérieur droit ou quadrant inférieur droit, puis se propage au reste de l’abdomen, avec distension abdominale et l’absence de péristaltisme. La douleur irradie vers l’épaule ou dans le dos, accompagnée de nausées et de vomissements et est due à une irritation du péritoine. Elle atteint son apogée en 6-12 heures et disparaît dans les 24-48 heures.
* Douleur thoracique secondaire à une pleurésie, une inflammation de la plèvre, parfois accompagnée d’un épanchement pleural et aux frottements. Habituellement unilatérale et associée à une irritation péritonéale. Désigne un délai de 24-36 heures et rarement associée à la péricardite.
* Douleurs articulaires: peut présenter aiguë, quelque chose qui est plus fréquent, avec un gonflement d’un seul oligoarthrite conjointe ou asymétrique, en particulier dans les grosses articulations des membres inférieurs. Arthrite aiguë de la fièvre méditerranéenne familiale dure généralement entre 5 et 6 jours, présente une synovite exsudative et se accompagne d’une forte fièvre. Une autre présentation est l’arthrite chronique, monoarthrite ou d’oligoarthrite avec impotence fonctionnelle en essay ant de mobiliser les articulations passives du patient. Affecte essentiellement les hanches et peut dégénérer en une nécrose osseuse.
* Les lésions cutanées: sont donnés dans un tiers des patients sous la forme d’localisée surtout dans les jambes et le dos de l’érythème de pied. Ils sont érythémateuses, chaleureux et plaques douloureuses sont accompagnés par une forte fièvre et des douleurs articulaires.

Autres manifestations: musculaire généralisée douleur, hépatomégalie, splénomégalie, orchite ou hématurie.
La complication la plus courante de la fièvre méditerranéenne familiale est l’amylose, qui affecte principalement les reins et peut conduire à une insuffisance rénale chronique. Amylose survient avant 40 ans. Il n’y a aucune relation entre le nombre ou l’intensité des épidémies et l’existence de l’amylose. Parfois, l’amylose est la seule manifestation de la fièvre méditerranéenne familiale, ce qui implique un plus mauvais pronostic. En général, le pronostic de la fièvre méditerranéenne familiale est très bonne et dépend principalement de l’existence de l’amylose.

Diagnostic

Le diagnostic de la fièvre méditerranéenne familiale est basée sur des critères cliniques et une série de critères de diagnostic du patient.

Dans les tests sanguins de la phase aiguë élevés seront appréciés, tels que la vitesse de sédimentation (VS) et la protéine C-réactive (CRP). De plus, une élévation des leucocytes et le fibrinogène, la caractéristique de cette maladie sera appréciée.

Les critères diagnostiques de la fièvre méditerranéenne familiale y a trois principaux (fièvre récurrente, la participation des lésions séreuses et de la peau) et ses trois enfants (VS élevée, une augmentation du fibrinogène et de leucocytes sanguins élevés). Pour établir le diagnostic de la fièvre doit être donnée avec une majeure et une mineure ou deux jeunes.

Dans les cas où un nombre suffisant de critères pour le diagnostic ne peut pas donner, vous pouvez tester la stimulation par injection intraveineuse de métaraminol; si des symptômes apparaissent dans les 48 heures compatibles avec une épidémie de familiale test de la fièvre méditerranéenn’est considérée comme positive.

Traitement

Le traitement est basé sur la colchicine, ce qui diminue le nombre de germes et de leur intensité. Être utilisé à titre préventif et en continu n’est pas déjà en place pour faire face aux épidémies. Vous pouvez donner jusqu’à 3 mg par jour pour contrôler la maladie. Les principaux effets secondaires du traitement sont des nausées, des vomissements et des diarrhées.

Si le patient est atteint d’une insuffisance rénale secondaire à l’amylose, peut poser une greffe de rein, étant donné que l’administration de colchicine empêche l’apparition de l’amylose dans la greffe.

Précautions

Comme c’est une maladie héréditaire, il n’y a pas de mesures préventives pour l’empêcher. Il faut conseiller aux gens qui ont des parents qui souffrent de cette maladie soient au courant de la présence possible de celui-ci dans les premiers stades de la vie.

 


 
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