La granulomatose de Wegener, syndromes de vascularite – Causes, Symptômes et Traitements

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Le Granulomatose de Wegener

Qu’Est-ce que c’est ?

C’est une vascularite granulomateuse des voies respiratoires supérieures et inférieures et les glomérules rénaux.

C’est une entité rare qui a son pic d’incidence à 40 ans avec une nette prédominance chez les hommes et les blancs.

Comment cela se produit ?

La cause est inconnue, mais il est admis que c’est un antigène étranger qui pénètre dans l’organisme par inhalation production d’une réponse anormale du système immunitaire de l’hôte, provoquant une réponse inflammatoire dans les voies respiratoires et au niveau systémique.

Symptômes

Comprend d’abord un des symptômes généraux avec fièvre, la fatigue, la faiblesse, la perte d’appétit, perte de poids et des myalgies avec des symptômes respiratoires principalement suite être ajoutés reins, la peau, neurologiques et des symptômes oculaires.

Les symptômes des voies respiratoires supérieures comprennent la sinusite chronique, l’otite chronique avec la perte d’audition et de la rhinite, même une ulcération de la muqueuse nasale, déformation du nez « selle » et la perforation de la cloison nasale.

Dans les poumons, l’essoufflement, la toux, des douleurs thoraciques et une hémoptysie (sang sortant de la bouche) est observée.

L’atteinte rénale survient chez jusqu’à 80% des patients, tardivement avec une lésion caractéristique car il est glomérulonéphrite manifeste initialement par une perte de protéines et de sang dans l’urine, de progresser vers l’insuffisance rénale terminale, ce qui est plus due la mortalité fréquente.

Les organes oculaires sont affectés comme sclérite, épisclérite, dacryocystite, uvéite et exophtalmie (« bombé oeil » en affectant tissu inflammatoire dans l’orbite).

Diagnostic

Est faite à travers les symptômes typiques de la maladie respiratoire et rénale principalement niveau. Des tests supplémentaires sont utilisés pour étayer le diagnostic.

Des tests sanguins peuvent montrer titres caractéristique élevés d’anticorps cytoplasmiques (ANCA-C), apparaissant dans 70% des patients, la confirmation du diagnostic.

La radiographie thoracique montre des altérations dans la plupart des patients que pulmonaire multiples infiltre avec ou sans nodules souvent cavitation.

La biopsie est qui confirme le diagnostic. La biopsie pulmonaire est le plus rentable, que peut être confirmée dans les lésions des tissus pulmonaires se vascularite et d’identifier les granulomes.

Traitement

Sans traitement, l’espérance de vie est inférieure à six mois de progression vers l’insuffisance rénale terminale.

Actuellement a l’amélioration de traitement adéquat est obtenu dans 90% des patients. Le médicament de choix est le cyclophosphamide, un médicament immunosuppresseur associé avec des corticostéroïdes pendant les premiers mois, et maintenu au moins un an après l’obtention d’une rémission clinique.

Jusqu’à la moitié des patients qui vont en rémission, avoir un ou plusieurs rechutes, médicaments nécessitant à nouveau mentionné.

Ils peuvent être des séquelles irréversibles tels que difformité « selle », la surdité et / ou d’insuffisance rénale.

 


 
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