Hypoparathyroïdie – Causes, Symptômes et Traitements

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Hypoparathyroïdie

 

Comment est-elle produite?

L’hypoparathyroïdie est l’état pathologique résultant de l’absence continue de la production de l’hormone parathyroïdienne (PTH).

Glandes parathyroïdes sont généralement au nombre de quatre, situé à l’avant du cou et le dos de la glande thyroïde. Parfois, l’un des quatre glandes peut être situé à une certaine distance du col. Et il y a toujours quatre glandes; peut être compris entre 2 et 6 glandes.

Ces glandes produisent PTH, qui est l’hormone qui régule le taux de calcium dans l’organisme. Cette hormone augmente calcium dans le sang. Lorsque le niveau de calcium dans le sang est réduite (par exemple, des régimes avec peu ou pas de calcium), ces cellules produisent et libèrent glandes PTH dans le sang. PTH se lie aux cellules du rein et de l’os pour produire une augmentation du calcium dans le sang: pas d’éliminer à la fois les reins dans l’urine calcium et libère le calcium de la structure osseuse. De plus, la PTH stimule la synthèse de la vitamine D par les reins; La vitamine D augmente l’absorption du calcium dans l’intestin, ce qui contribue à augmenter le niveau de calcium dans le sang. À son tour, la sécrétion de PTH fait perdre du phosphore par les reins, ce qui entraîne l’abaissement de phosphore dans le sang. Lorsque les niveaux de calcium normaliser le sang, glandes parathyroïdes cessent de faire des PTH.

Le calcium est un élément essentiel pour la fabrication de nos os et des dents. Mais de plus petites quantités de nécessaire et d’une manière soutenue (hypoparathyroïdie), que le manque de calcium empêcheront formes (vous changez système) os ou les dents sont formées et il y a un risque élevé de fractures. De même, lorsque le calcium est dans l’augmentation des quantités nécessaires et soutenue dans un (hyperparathyroïdie), l’excès de calcium est déposé dans d’autres tissus tels que le rein, les vaisseaux sanguins, les articulations et calcifié ou supporter. La calcification de ces autres tissus provoque un dysfonctionnement.

Par conséquent, il est important de maintenir le niveau de calcium entre une limite « normaux », qui sont définies par une concentration en calcium dans le sang entre 8,5 et 10,5 mg / dL (= 2’1-2’6 mmol / L ). Cependant, il y a des conditions provoquant réduction continue ou l’absence de PTH, et ne seront donc maintenir les niveaux de calcium inférieurs aux valeurs normales en permanence (hypocalcémie) et haute phosphore (hyperphosphatémie).

Les Causes de hypoparathyroïdie de peuvent être divisés en trois groupes de conceptuel et fonctionnel:

L’hypoparathyroïdie  primaire: Avec ce nom tous les troubles qui proviennent de leurs propres glandes parathyroïdes et caractérisées par la poursuite des niveaux diminués ou absents PTH sanguine et conséquentes bas de calcium (hypocalcémie) et des niveaux constamment élevés de phosphore comprennent ( hyperphosphatémie). L’absence de PTH dans le sang peut être dû à ce que il y a des glandes parathyroïdes, des glandes parathyroïdes ou présentant un défaut dans la fabrication de PTH. L’absence de glandes parathyroïdes peut être congénitale (depuis la naissance), et le syndrome de Di George, ou acquises (après enlèvement chirurgical des glandes parathyroïdes ou après le traitement par radiothérapie sur le col ou l’iode radioactif). Dans le cas d’un défaut de fabrication de la PTH, glandes parathyroïdes sont normales, mais ne fabriquent pas l’hormone. le manque de fabrication PTH est connu comme hypoparathyroïdie idiopathique; Il est rare et peuvent être isolés dans un défaut du rôle des glandes parathyroïdes de la famille de hypoparathyroïdisme (isolé) ou familiale (hypoparathyroïdisme), et dans le cadre de l’évolution des autres glandes endocrines telles que la glandes surrénales, la thyroïde et le pancréas (diabète sucré ).

L’hyperparathyroïdie secondaire: Il y a un manque de PTH et hypocalcémie due à une défaillance des glandes parathyroïdes causées par des niveaux de magnésium de sang bas (l’hypomagnésémie).

Pseudohypoparathyroïdie (ou hypoparathyroïdie «pas vrai») PTH est produite et libérés dans PTH sanguine, mais ce n’est pas efficace parce que l’organe où il doit agir (os et les reins) ne répond pas à l’hormone, de sorte que se produit une chute calcium dans le sang. Cela induit une augmentation secondaire de la PTH, PTH, mais reste inefficace. Pour des raisons pratiques, c’est comme se il n’y avait pas de PTH bien qu’il PTH de fabrication dans le sang; où le nom de pseudohypoparathyroïdie. Dans la «vraie» PTH hypoparathyroïdie pas ou très peu. Pseudohypoparathyroïdie est une maladie héréditaire caractérisée par des signes et symptômes de l’hypoparathyroïdie associées à des défauts squelettiques évolution particulière.

Symptômes de l’hypoparathyroïdie

Les symptômes de Hypoparathyroïdie dérivés viendront diminuer les niveaux de calcium dans le sang. En cas de légères diminutions en calcium et longues, les symptômes seront de très faible intensité. Si l’épuisement de calcium est importante ou si elle se produit en un temps court, les symptômes sera plus prononcé.

Les symptômes d’hypocalcémie apparaissent dans les deux formes de hypoparathyroïdie primaire (héréditaires ou acquises) dans pseudohypoparathyroïdie et l’hyperparathyroïdie secondaire en abaissant le magnésium dans le sang, bien que généralement héréditaire et hypoparathyroïdie pseudohypoparathyroïdie début de la plus progressivement et sont associés un défauts de développement qui ne sont pas sur l’autre.

Les symptômes typiques de l’hypocalcémie sont:

Les maladies neuromusculaires: Il y a un excitabilité accrue des muscles et des nerfs qui innervent, provoquant des spasmes musculaires, des fourmillements et des crampes bouche et la main et les spasmes du pied (tétanie) et peut atteindre les crises se produisent (en particulier chez les enfants). Tétanie peut mettre en évidence à l’examen physique (signes de Chvostek et Trousseau).

Les troubles mentaux: peut aller de l’irritabilité à la dépression, la névrose et de la psychose.

*Système nerveux central: la perte de mémoire, la maladie de Parkinson et des mouvements involontaires des extrémités. Dans près de 20% des personnes atteintes hypocalcémie soutenue peut être observé par X-ray calcifications intracrâniennes, justifiant syndromes parkinsoniens.

*Cardiaque: par le cœur que des arythmies, l’intervalle QT, des anomalies de l’onde T et les blocs de coeur anomalies se produire dans la conduction de la stimulation électrique. Vous pouvez également voir l’insuffisance cardiaque, à savoir, l’incapacité du coeur à pomper le sang.

Les Altérations de la peau et des appendices: apparaît la peau sèche et squameuse, les ongles cassants et les cheveux rugueux. Vous pouvez également l’amincissement des cheveux (alopécie). Il existe une incidence plus élevée d’infection de la peau par des champignons tels que Candida. Ces changements sont généralement vus seulement dans hypoparathyroïdie héréditaire associée à l’échec de plusieurs glandes endocrines.

Affections oculaires: Dans hypocalcémie long terme apparaissent changements d’objectifs de la cataracte.

Chez les enfants sont fréquentes anomalies dentaires: l’émail défectueux, le manque de développement dentaire et un retard d’éruption des dents.

Il peut aussi y avoir d’autres modifications en fonction de la cause particulière de hypoparathyroïdie: rachitisme, l’ostéomalacie, déformations du squelette, etc.

Diagnostic de l’hypoparathyroïdie

hypoparathyroïdie diagnostic est effectué sur la base de la détection d’un faible taux de calcium dans le sang. Les valeurs de phosphore et de PTH diffèrent en fonction de la cause de l’hypoparathyroïdie. Le test sanguin peut être fait cliniquement suspectée par le médecin du patient, mais parfois, la clinique peut être très doux, puis être une « découverte fortuite ».

Dans le primaire calcium dans le sang de l’hypoparathyroïdie est le phosphore basses et hautes, avec une PTH absente ou faible. En magnésium déficit calcium et de phosphore dans le sang sont faibles et la PTH est faible ou absente. Dans le pseudohypoparathyroïdie il y a peu de calcium et faible en phosphore et le sang de la PTH est élevé; également hypophosphatémie est plus prononcée que la plupart des hypocalcémies et sécrétions de PTH, qui a seulement une efficacité partielle en augmentant le calcium dans le sang, mais qui favorise l’excrétion du phosphore par les reins. En déficit de magnésium hypoparathyroïdie, de magnésium chiffres de sang sont logiquement faible.

L’urine devrait être beaucoup de niveaux de calcium et de phosphore dans les bas hypoparathyroïdie primaire. Dans le pseudo hypoparathyroïdie il est riche en calcium et en phosphore urinaire est généralement faible.

S’il y a suspicion d’une carence en vitamine D comme une cause de l’hypoparathyroïdie, être utile d’analyser leurs niveaux sanguins, qui sont faibles dans la plupart des cas.

Interrogation et l’aide de l’examen médical vous trouver l’origine de l’hypoparathyroïdie et de demander des études supplémentaires. Par exemple, l’apparition récente d’une hypocalcémie chez un adulte suggère une déficience nutritionnelle, rénale ou les troubles intestinaux qui provoquent l’échec ou l’inefficacité de la vitamine D. La chirurgie du cou, si ancien, peut être associée au développement de l’hypoparathyroïdie au fil du temps. L’histoire d’un trouble épileptique adapté aux antiépileptiques comme une cause. Les défauts de développement, en particulier dans l’enfance et l’adolescence, parfois orientés diagnostic de pseudo hypoparathyroïdie. Rachitisme et divers syndromes et déformations neuromusculaires peuvent indiquer une action inefficace de la vitamine D, soit par absence ou par des défauts dans leur métabolisme.

Devrait être utilisé et l’imagerie fonctionnelle de la glandes parathyroïdes en hypoparathyroïdie primaires à la recherche d’un manque partiel ou total de celui-ci. Inclure échographie, tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique du cou. Le technétium marqué (99Tc) nous permet de savoir si ces glandes fonctionnent ou non.

Peut être indiqué d’autres techniques telles que l’étude de la densité osseuse (de la colonne lombaire, de la hanche) pour voir l’impact de l’hypoparathyroïdie sur l’os.

Traitement de l’hypoparathyroïdie

Le traitement est essentiellement médical et sera composé (en hypoparathyroïdie) de donner les suppléments de calcium patients pour corriger les symptômes qui peuvent exister. Les patients avec hypoparathyroïdie prendre 2 à 3 g / jour de calcium élémentaire par voie orale. Dans les cas graves qui présentent une tétanie nécessite un traitement avec du calcium par voie intraveineuse et le patient entre à l’hôpital.

En plus de la vitamine D calcium par voie orale (ou sa forme active, le calcitriol) être administré, ainsi que l’absorption du calcium dans l’intestin et est favorisée perte rénale est empêché.

En général, le traitement par le calcium et la vitamine D (calcitriol) sont suffisantes pour normaliser calcium et de phosphore dans le sang et ne permet pas l’élimination correcte excessive calcium dans l’urine et le risque de faire cela implique des calculs rénaux; ajouter un traitement par diurétiques tels que l’hydrochlorothiazide pour éviter ce problème.

D’autre part, si les concentrations de phosphore dans le sang doivent rester élevé restreindre phosphore alimentaire et, le cas échéant, l’ajout d’un traitement de l’hydroxyde d’aluminium (qui se lie au phosphate dans l’intestin et empêche son absorption).

La Pseudohypoparathyroïdie traitement est similaire à l’hypoparathyroïdie, à moins que la dose de calcium et de vitamine D sont généralement inférieurs à ceux nécessaires dans le «vrai» hypoparathyroïdie primaire ou.

L’Hypocalcémie associée à une hypomagnésémie inclure la correction des niveaux de magnésium dans le sang.

Dans les carences de traitement à la vitamine D consiste à administrer de la vitamine D (calcitriol) et de calcium pour normaliser calcium dans le sang, puis continuer avec de la vitamine D (calcitriol) exclusivement.

Précautions

Il n’y a pas de mesures spécifiques pour prévenir l’apparition d’une hypoparathyroïdie, mais peuvent être soupçonnés en cas d’anomalies squelettiques chez un enfant, ou dans le cas de la chirurgie ou de la radiothérapie précédente sur le cou. Il a également été soupçonné dans les cas de familles avec des gouttes de calcium.

Toute suspicion devrait être pratiqué un test sanguin qui comprend du calcium et du phosphore, qui est généralement suffisant pour une détection précoce de la maladie, et sera confirmée par les valeurs de PTH.

Conclusions

L’Hypoparathyroïdie est une maladie rare et peut se produire dans les deux enfants et les adultes. Elle se caractérise par de faibles niveaux de calcium et de phosphore dans les variables de sang et de temps en temps, par des anomalies squelettiques. Les symptômes sont variables, en fonction du nombre et de la durée de calcium de la même.

Le diagnostic est effectué par une diminution du nombre de calcium dans des analyses de sang requis par des symptômes non spécifiques ou des symptômes clairs de l’hypocalcémie. Le diagnostic de l’hyperparathyroïdie primaire devrait impliquer l’étude des glandes ou techniques d’imagerie fonctionnelle pour détecter l’absence ou le manque de développement.

Le traitement est chirurgical jamais. Est généralement contrôlée de calcium et de vitamine D dansl’hypoparathyroïdie primaires et de la vitamine D dans les défauts de cette substance.

 

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