Leucémie myéloïde chronique – Causes, Symptômes et Traitements

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La leucémie myéloïde chronique

Qu’Est-ce que c’est ?

Les globules blancs sont les cellules impliquées dans la défense de l’organisme. Trouvé à différents types de leucocytes telles que les leucocytes polymorphonucléaires, les monocytes ou les lymphocytes, chacun ay ant une fonction spécifique dans le système immunitaire.

Les leucocytes dans la moelle osseuse d’une explosion immatures différencier les cellules qui sont appelés à créer les divers types de leucocytes. Se produit lorsque, pour diverses raisons, une perte de mécanismes de prolifération de ces cellules blanches du sang de leucémie de contrôle parler, c’est à dire blastes cancéreuses leucocytes et de leurs précurseurs.

En fonction du type impliqué dans les leucémies blastes de leucémie lymphatique, ils se distinguent, si les lymphoblastes impliqués, les lymphocytes précurseurs, des leucémies myéloïdes ou, si précurseurs des érythrocytes, des plaquettes et des leucocytes à partir d’autres cellules le cancer origine.

En outre, en fonction de leur mise en place et la proportion de cellules matures et immatures impliqués dans la leucémie, il peut être aigu, avec une prédominance de formes immatures et une évolution rapide, ou chronique, avec un plus grand nombre de cellules matures et une progression plus lente.

Par conséquent, quand un patient souffrant d’une des cellules cancéreuses hématologiques où il existe une prédominance de leucocytes matures (à l’exception des lymphocytes), cette maladie est classée comme une leucémie myéloïde chronique.

Comment est-elle produite?

La leucémie myéloïde chronique affecte principalement d’âge moyen et est connu pour être lié à une altération génétique spécifique, mais il est inconnu ce qui peut être la cause ou les causes qui peuvent déclencher une telle modification.

Les chromosomes sont constitués de deux principales régions qui diffèrent par la taille, des bras courts et longs appelés bras. Lorsque le bras court du chromosome 22 a été clivé du reste du chromosome et se lient à chromosome 9, une nouvelle structure appelée chromosome de Philadelphie est formé. Il a été trouvé que cette modification se produit dans 95% des cas dans les cellules de patients atteints de leucémie myéloïde chronique.

Remarquant cette altération sont contacté deux oncogènes, c’est, si deux gènes sont altérés processus peuvent déclencher le cancer. Ensemble résulter en une protéine qui stimule la prolifération des cellules des myéloblastes, et non des précurseurs de lymphocytes principalement les leucocytes, bien que la protéine peut également agir sur les précurseurs des érythrocytes et des mégacaryocytes. De même, ledit chromosome peut être également jusqu’à 20% des lymphocytes B

Lorsque cette protéine active la prolifération cellulaire des myéloblastes, les cellules commencent reproduction et l’espace d’occupation dans la moelle osseuse, le déplacement d’autres lignées cellulaires saines, qui ont moins d’espace pour grandir. Des globules blancs cancéreuses pénètrent dans le sang et de là peut coloniser d’autres organes, en particulier les ganglions lymphatiques, le foie et la rate.

Symptômes

Initialement, la plupart des patients ne présentent pas de symptômes et que la maladie progresse à un syndrome toxique caractérisé par une fatigue, une faiblesse, une perte de poids et l’anorexie est établi.

Lorsque vous laissez un sang leucocytes ont tendance à envahir la lymphe, qui est fréquent pour les patients présentant une lymphadénopathie. En outre, dans la plupart des cas se produit dans le foie et la rate invasion de leucocytes même.

Comme la maladie progresse la prolifération de leucocytes et accélère commencer à apparaître sang immature: c’est ce qu’on appelle la phase accélérée de la leucémie myéloïde chronique. 80% des patients vont passer cette phase, ce qui augmente à la fois une splénomégalie et une hépatomégalie des cellules malignes qui peuvent s’infiltrer dans d’autres tissus donnant des tumeurs périphériques.

Plus tard, établi et la phase de transformation, comme des cellules immatures qui envahissent la moelle osseuse et occupent plus de 50% du tissu ou de leur présence dans le sang dépasse 30%, vous entrez dans ce qu’on appelle une crise blastique, parce qu’à ce moment sont les prédominants immatures cellules, explosions.

Jusqu’à 60% des patients atteints de leucémie myéloïde chronique progresse rapidement à la phase blastique, sans passer par la transformation de phase. Dans cette phase, une détérioration générale se produit parce que la perte de poids est accéléré, plus vous perdez votre appétit et augmente la fatigue. L’anémie s’aggrave, ce qui contribue à aggraver la situation du patient. Elle tend aussi à augmenter la taille du foie et la rate, la fièvre apparaît, il y a des douleurs osseuses et parfois des fractures peuvent se produire. La plupart phases blastiques résultent dans la leucémie myéloïde aiguë, mais jusqu’à 25% des cas peuvent être une leucémie lymphocytaire aiguë.

En plus de l’anémie, en raison de l’altération des leucocytes et une diminution des taux de plaquettes apparaissent infections sévères et des processus de la coagulation.

La transformation de la phase exceptionnellement aigue par rapport à la leucémie chronique, c’est à dire, la prolifération des formes immatures peut se produire, et c’est ce que l’on retrouve dans les leucocytes de coloniser d’autres organes et non dans la moelle osseuse. Si cela se produit, les tumeurs formées par un myéloblastose qui se produisent dans ces organes sont appelés chloromes.

Diagnostic

Le diagnostic de la leucémie myéloïde chronique sur la base des analyses de sang et la moelle osseuse de biopsie. Dans de nombreux cas, le diagnostic a été fait par une découverte fortuite de niveaux élevés de leucocytes pour effectuer un test sanguin. Par ailleurs une analyse permettant de détecter une diminution à la fois des plaquettes et des globules rouges à un stade avancé.

La leucémie myéloïde chronique doit être suspectée chez les patients âgés présentant une image de la fatigue, la faiblesse et la perte de poids et l’anorexie sans autre cause apparente. Il convient également de noter que le diagnostic chez des patients où il est balayé ou désigne une hypertrophie du foie, de la rate, ou les deux.

Le test sanguin a augmenté le nombre de leucocytes totaux et une anémie normochrome normocytaire (globules rouges de taille normale et avec une quantité normale de l’hémoglobine) et sans réticulocytes sanguins élevés, les formes précurseurs de globules rouges appréciés , ce qui indique que la moelle osseuse ne peut pas répondre à l’anémie affectée. Les plaquettes peuvent être beaucoup diminué aussi élevé. Dans la phase de soufflage, il sera observé à plus de 30% de myéloblastes dans le sang.

Diagnostic de confirmation fournir la biopsie de la moelle osseuse, dans lequel un cellularité accrue, en particulier au détriment des cellules myéloïdes être appréciée. Dans les étapes de traitement et explosion du nombre de myéloblastes être augmenté de manière significative, supérieure à 50%. Les méthodes génétiques existent pour déterminer la présence de cellules malignes dans le chromosome de Philadelphie.

Les examens d’imagerie comme la tomodensitométrie (CT) et l’échographie permettent d’évaluer la présence ou l’absence d’implication des ganglions lymphatiques, le foie, la rate ou d’autres endroits.

Traitement

Le seul traitement curatif ne existe est la greffe de moelle osseuse. Les autres traitements sont en utilisant la chimiothérapie palliative. Si la greffe ne peut pas être effectuée sera choisi par traitement avec l’interféron. Dans anémie sévère devraient être transfusé au patient.

Facteurs de mauvais pronostic sont l’âge avancé, une anémie sévère, une splénomégalie géant, le plus grand nombre de leucocytes et des plaquettes dans le sang, un pourcentage élevé d’explosions et de l’absence du chromosome de Philadelphie.

Précautions

Compte tenu de l’origine inconnue de la leucémie myéloïde chronique, en dépit de la relation éprouvée avec chromosome Philadelphie de mutation, il n’y a pas de mesures préventives contre elle.

 

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