Maladie de Paget – Causes, Symptômes et Traitements

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La maladie de> Paget –

Qu’Est-ce que c’est ?

Malgré son apparente immobilité, l’os ne soit plus un tissu vivant sur le corps constitué de cellules qui se renouvellent sans cesse. Le tissu osseux est composé d’un matériau extracellulaire calcifiée, appelée matrice osseuse, et différents types de cellules. Les principales cellules osseuses sont ostéocytes, qui sont des cellules osseuses qui sont matures dans la moelle entièrement formées, les ostéoblastes et les ostéoclastes.

Les ostéoblastes sont des cellules qui sont responsables de la formation de la matrice osseuse; ils sont créés autour de vous et quand il est minéralisée emprisonné à l’intérieur, une faible activité et se transforment en ostéocytes.

Les ostéoclastes sont les antagonistes des ostéoblastes, puisque sa fonction est de détruire la matrice osseuse à résorber l’os et aller renouvelant ainsi.

La fonction conjointe des ostéoblastes et des ostéoclastes permet le renouvellement de l’os et lui laisser un équilibre entre la résorption osseuse et la formation osseuse. Lorsque, pour une raison un déséquilibre de ce processus se produit et de la résorption est augmentée peut être que le patient a ce qu’on appelle la maladie de Paget, qui est nommé en l’honneur du chirurgien britannique qui a décrit le premier en 1876.

Comment est-elle produite?

La maladie de Paget est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et affecte généralement les plus fréquemment plus de 65 ans. A l’origine, les deux facteurs génétiques tels que différents types d’héritage, et les infections virales possibles de l’enfance, parfois sous forme d’inclusions virales se trouvent dans les ostéoclastes des patients atteints de cette maladie sont mélangées.

La maladie de Paget il existe une augmentation de l’activité des ostéoclastes, ce qui augmente la résorption osseuse. Le fait que l’augmentation de leur chiffre d’affaires d’os voir stimule également la synthèse de l’os nouveau. Toutefois, ce tissu nouvellement formé est plus dense et a un faible débit sanguin, ce qui n’est pas structurellement l’os normal.

La maladie implique une phase initiale dans laquelle la résorption osseuse prédomine une phase mixte, dans laquelle la synthèse de l’os nouveau est sur un pied d’égalité avec la destruction du tissu osseux, et une phase finale qui domine l’existence de nouvelle os dense avec un déformations osseuses et d’autres symptômes structure modifiée et provoque.

Symptômes

La plupart des patients atteints de la maladie de Paget n’ont pas d’abord des symptômes et la découverte de modifications est décontractée pour effectuer une analyse. La principale manifestation de cette maladie est la douleur osseuse, une douleur qui est sans rapport avec le mouvement, terne et constante, sans antécédents de traumatisme. Est peut-être particulièrement susceptibles de faire face à niveau, dorsale, lombo-sacrée, la tête et les jambes.

Les constantes processus de la résorption osseuse et la formation osseuse provoque la déformation et les tissus environnants sont affectés, ce qui est normal à apparaître un gonflement des extrémités. En raison de ces déformations progressent peut être modifiée si elles affectent les os des membres inférieurs. L’implication des osselets de la chaîne d’os de l’oreille moyenne peut provoquer une perte auditive progressive.

La base du crâne, est concerné, peut comprimer la croissance osseuse moelle épinière, ce qui peut se produire des déficits neurologiques.

Depuis os est formé pas la structure habituelle, c’est un os fragile, il y a donc un risque accru de fractures pathologiques, c’est à dire les fractures dues à la mauvaise qualité de l’os et une incapacité à remplir sa fonction soutien.

La création de tissus conduit à la formation de nouveaux vaisseaux, ce qui augmente le travail de pompage qui doit faire le cœur, qui dans les cas extrêmes, peut arriver à une situation de défaillance cardiaque.

L’augmentation du calcium dans le sang et l’urine peut favoriser la formation de la source de calcium des calculs rénaux.

1% des patients peut avoir un sarcome des os assis sur l’affection osseuse. Cette complication doit être suspectée se il y a une augmentation de la douleur, un gonflement et une élévation marquée de la phosphatase alcaline dans le sang.

Diagnostic

La maladie de Paget est suspectée dans tout homme patient à l’âge adulte ayant clinique de la douleur osseuse accompagné de déformations osseuses caractéristiques et l’un des symptômes ci-dessus.

Le test sanguin peut apprécier une augmentation modérée de calcium, mais pas toujours. Aura une augmentation dans les deux paramètres indiquent que la formation d’os (la phosphatase alcaline, l’ostéocalcine et du procollagène) et qui reflètent la résorption osseuse (phosphatase acide, la pyridinoline et hydroxyproline).

Les radiographies peuvent apprécier lésions caractéristiques de cette maladie. Le crâne a une surface cotonneuse due à long terme la résorption osseuse et aplatit la calotte crânienne. Les vertèbres acquérir un quadrilatère et sont inclina os longs. Est caractéristique torsion tibiale vers l’extérieur, qui est connu comme vara du tibia ou de sable chaud. Osseuse localisée taille accrue peut également être noté. La tomodensitométrie (TDM) peut être utile pour évaluer les régions d’os qui ne sont pas touchés aussi souvent.

Les bisphosphonates scintigraphie osseuse utilisant un radiomarqué permettent d’apprécier l’étendue de la maladie.

Traitement

Beaucoup de patients ne ont pas de symptômes, dont le traitement doit être administré que quand ils apparaissent. L’analgésie est essentiel pour le contrôle de la douleur.

Un traitement spécifique doit être instauré si la douleur osseuse est persistante et incontrôlée, la compression du nerf existe, si des déformations osseuses rapidement progressives affectant le cas des fractures osseuses ou si l’insuffisance cardiaque ou hypercalcémie se produisent sont donnés.

Le traitement principal sont bisphosphonates, comme l’alendronate ou du risédronate qui inhibent les ostéoclastes, ce qui diminue la résorption osseuse et donc la formation osseuse. La calcitonin’est une autre option de traitement, étant donné que cette hormone inhibe également les ostéoclastes.

En cas de fractures pathologiques devrait être évaluée la nécessité de soumettre le patient à la chirurgie orthopédique.

Précautions

Il y a des facteurs de risque modifiables pour la maladie de Paget, lesquels aucune des mesures préventives pour prévenir cette maladie.

Précautions

Il y a des facteurs de risque modifiables pour la maladie de Paget, lesquels aucune des mesures préventives pour prévenir cette maladie.

 


 
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