Nanisme hypophysaire – Causes, Symptômes et Traitements

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Nanisme hypophysaire

Qu’Est-ce que c’est?

Le nanisme pituitaire est l’ensemble des changements qui se produisent en raison d’une déficience de la sécrétion ou l’action de l’hormone de croissance (GH).

Comment est  produit le nanisme pituitaire ?

L’hormone de croissance (GH) est synthétisée par l’hypophyse. Cette hormone agit comme un stimulateur de croissance par la stimulation d’autres substances (telles que les somatomédines ou IGF-I) qui agissent sur plusieurs phénomènes impliqués dans la croissance de tous les organes et tissus.

Donc, le manque de GH dans les résultats de l’enfance dans un inférieure à la hauteur normale à l’âge adulte, il est donc appelé nanisme hypophysaire ou retard de croissance d’origine hypophysaire. Chez les adultes, l’absence de cette hormone ne conditionne pas de modification de la taille de la personne.

L’hormone GH est régulée (stimulé) par une hormone fabriquée par l’hypothalamus, la GHRH.

Les causes qui peuvent provoquer un défaut dans la fabrication et le fonctionnement de l’hormone de croissance peuvent provenir d’un manque de sécrétion de GH ou de ses hormone de stimulation, la GHRH.

Il y a beaucoup de différentes causes susceptibles de provoquer un déficit de la sécrétion de GH et certainement un nanisme. Ceux-ci comprennent:
* Génétiques: développement défauts entraînant un déficit hypophysaire (hypophyse dysgénésie).
* Des altérations génétiques qui inactivent le gène du récepteur de la GH. Dans ces cas, la sécrétion d’hormones est normal, mais le GH est incapable d’exercer son action biologique.
* Les tumeurs sont la cause la plus commune, et en particulier craniopharyngiome, qui peut conduire à des photos d’hypopituitarisme.
* Traumatisme à la naissance, de manœuvres obstétricales.
* Infections.
* Rayonnement sur la zone de l’hypophyse et l’hypothalamus.

Parfois, la production de GH hypophysaire est normal, étant encore plus élevé, mais il y a une résistance de récepteur périphérique à GH action est ce qu’on appelle le syndrome de Laron.

Symptômes

Les manifestations cliniques varient en fonction de la cause et de l’âge auquel les carences GH se posent.

Dans la petite enfance et la petite enfance, le mâle peut avoir diminué la taille du pénis (micropénis) et l’absence de testicules dans le stock scrotum (cryptorchidie) avec des épisodes de diminution de la glycémie. Des problèmes similaires se produisent chez les femmes, à l’exception des anomalies génitales. Typique est la présence de certains prévalence de l’obésité dans le coffre.

Dans la seconde enfance et la période autour de la puberté: il y a un retard de croissance évident, la peau est jaune pâle et enfantin « avait l’air de poupée » (grand et le front bombé, déprimé racine du nez, et les joues arrondies) . La voix est forte et grinçante et la dentition est habituellement à la fin.

L’âge osseux est toujours retardée et par conséquent il y aura une petite taille. Si le déficit est généralement manifestations congénitales 6-12 mois, avec la stature et le poids de naissance normal. Si le déficit est acquis et congénitaux ne existe arrêt de la croissance après une période de croissance normale.

Le Péripubertaire période du  ralentissement de la vitesse de croissance. Aucun signe de la puberté apparaissent. Il existe un retard important dans la maturation osseuse, en particulier chez les hommes.

Diagnostic

Dans les premiers stades de la vie, doit être soupçonnée par clinique, avec les parents qui apprécient le retard de croissance, surtout marquée depuis deux ans.

En cas de GHD dans les siècles plus tard, la taille est d’abord normal.

Lorsque caractéristiques cliniques font nanisme hipoisario origine suspecte déterminer IGF-I est un test utile. GH n’est pas déterminée sang depuis un seul aléatoire à ne pas diagnostiquer ou exclure la maladie, ni est directement proportionnelle à la gravité de celui-ci. Pour le diagnostic doit demander la concentration sanguine d’IGF-I, qui sera diminuée.

Une radiographie de la main gauche sera fait pour l’étude de l’âge osseux, qui sera à la traîne âge chronologique.

IRM est la meilleure technique d’imagerie pour évaluer la selle et l’hypophyse.

Traitement

Le traitement consiste en le remplacement de l’hormone GH. La réponse est bonne après l’administration continue de GH a été observé que l’augmentation de la croissance se accompagne d’une diminution de la graisse corporelle et une augmentation de la masse musculaire. Jeune spectacle augmenté circonférence de la tête.

La meilleure voie d’administration de la GH est l’injection sous-cutanée quotidienne.

La thérapie de remplacement de GH synthétique chez les adultes est acceptée aujourd’hui comme il améliore la qualité de vie, diminue le risque d’ostéoporose et améliore les paramètres du métabolisme cardiovasculaires et de lipides.

Dans les rares cas de retard de croissance par l’insensibilité au traitement GH est utilisé comme IGF-I recombinant. la thérapie de remplacement avec GH recombinante est sous-cutanée et par jour, le taux de croissance qui est restauré.

Précautions

Il n’y a pas de mesures visant à prévenir le retard de croissance. Mais, avant que l’enfant rabougri vous devez aller chez le médecin pour faire une étude de la hauteur et le contrôle du poids en fonction de l’âge, des études hormonales prises en charge en cas de doute.

 

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