Panartérite noueuse – Causes, Symptômes et Traitements

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La Panartérite noueuse

La Panartérite noueuse ou périartérite noueuse, également appelée maladie Kussmaul est une vascularite auto-immune qui affecte les artères de taille moyenne sans affecter artérioles, veinules et les capillaires. Pas de glomérulonéphrite se produit lorsque de ne pas attaquer les petits vaisseaux, contrairement micropoly angéite (PAM), qui est similaire mais avec facultés affaiblies, artérioles et veinules capillaires. C’est une maladie rare avec une incidence annuelle d’environ 5 ou 6 nouveaux cas par an par million d’habitants, avec une prédominance de patients de sexe masculin (2 hommes pour chaque femme concernée). Se produit généralement entre 20 et 60 ans.

CE QUE VOUS DEVEZ SAVOIR ..

* Vascularite auto-immune présentant des symptômes non spécifiques et puis d’autres qui affectent les systèmes d’organes multiples en premier.
* Le traitement est basé sur l’administration de corticoïdes à fortes doses et pendant des mois pour réduire les symptômes.
* Si vous pensez qu’il est essentiel d’être tenue plus tôt par un rhumatologue.

Les symptômes de la périartérite noueuse

Initialement patients présentent une boîte non spécifique à la perte de poids, perte d’appétit et de la fatigue et des douleurs articulaires et musculaires et parfois la fièvre pas très élevé. Plus tard, d’autres effets causés par des systèmes d’organes manifestes.
* patients PAN Un niveau commun ont poly arthrites sans la participation de la synoviale se produit (généralement pas donné épanchement), qui se attaque principalement les grandes articulations comme les épaules, les coudes, les hanches, les genoux ou les chevilles. Habituellement accompagné my algies, des douleurs musculaires généralisées.
* Les reins, mais pas présenter une glomérulonéphrite chez ces patients, sont l’un des organes les plus touchés avec le coeur, et l’effet peut conduire à l’apparition de sang dans les urines (hématurie ), la perte de protéines (protéinurie) et l’hypertension .
* L’atteinte cardiaque des PAN peut conduire à des troubles graves tels que des arythmies , l’angine, infarctus aigu du myocarde ou d’insuffisance cardiaque congestive.
* Un niveau testiculaire peut être signes d’inflammation et l’orchite, avec la douleur et l’élargissement des testicules sans irritative symptômes mictionnels sont présents, typiques d’une infection des testicules .
* Les dommages aux vaisseaux dans le système nerveux peut conduire à des accidents vasculaires cérébraux, de passage ou niveau périphérique asymétrique mononévrite attaques ischémiques, affectant à la fois moteur peut être aussi sensible et principalement dans les extrémités inférieures.
* Dans l’implication de l’appareil digestif de l’approvisionnement en sang, je pouvais causer des douleurs abdominales, l’ischémie intestinale ou de saignement gastro-intestinal, à la fois haute et basse. Le foie peut donner divers degrés d’insuffisance hépatique sur l’engagement de l’irrigation dans cette viscères.
* Moins fréquemment, il peut être une atteinte oculaire, généralement sous la forme d’un décollement de la rétine.

Panartérite

Le PAN il peut se produire isolée ou associée à d’autres maladies auto-immunes (soulignement ajouté) telles que le lupus érythémateux disséminé (LED), le syndrome de Sjögren ou la polyarthrite rhumatoïde.

Le diagnostic de la maladie Kussmaul

Le diagnostic repose sur l’examen clinique et les données analytiques. Une prise de sang de niveau peut apprécier l’anémie et une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) et une augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose) sans eosinophiles, un sous-type de leucocytes sont augmentées. En outre, vous pourrez voir une élévation de réactifs de la phase aiguë tels que la CRP et ESR, les indicateurs d’un processus inflammatoire actif.

Être fréquemment observé en présence de certains auto-anticorps analytiques tels que antinucléaires (ANA) ou cytoplasmique neutrophiles (ANCA), à savoir que l’on appelle P-ANCA. Souvent, il est également positif pour les anticorps contre l’hépatite C ou des antigènes de surface de l’hépatite B.

La participation des différents organes sera parfois nécessaire pour effectuer divers tests d’imagerie comme une tomodensitométrie (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM), abdominale, échographies rénales ou des testicules, des échocardiogrammes, études de artériographie ou neurophysiologiques .

La certitude du diagnostic est de fournir une biopsie d’un organe particulier si elle est connue pour être affecté ou une biopsie sural ou quadriceps, où certaines modifications ou d’autres seront basés sur l’état de progression de la PAN. Les lésions sont généralement segmentaire et focale, soit isolée sans continuité.

En général, le diagnostic de PAN est établi avec la présence de trois des critères diagnostiques suivants:
La perte supérieure ou égale à 4 kg
* Asthénie, myalgie ou douleur des membres inférieurs
* Polynévrite
* Augmentation de la pression artérielle diastolique supérieure à 90 mm Hg
* Augmentation de l’urée ou de créatinine dans le sang
* marqueurs positifs de l’hépatite B
* artériographies pathologiques
Résultats de biopsie évocateurs de PAN

Traitement

Le traitement est basé sur l’administration de corticoïdes à fortes doses et pendant des mois pour réduire les symptômes. En plus sévère ou ne répond pas aux corticostéroïdes cas seront associés à un traitement initial cyclophosphamide. Cela peut causer des changements à immunosuppresseurs et de la vessie au niveau hématologique. Comme améliore clinique descendre les niveaux de traitement, bien que cela doit être conservé pendant une période de un ou deux ans. Que ce soit pour continuer avec elle préférable de passer à l’azathioprine, méthotrexate ou rituximab.

Avec corticothérapie 57% des patients sont en vie à 5 ans, un chiffre qui augmente à 80% quand ils sont associés à des immunosuppresseurs.

Logiquement, ils devraient également traiter les troubles des patients spécifiques d’organes: cardiaques, rénales, digestives, etc.

Précautions

La Panartérite noueuse, comme le reste de vascularite est une maladie auto-immune, dans laquelle il n’y a pas de mesures préventives visant à éviter. Si soupçonner il est essentiel d’être tenue plus tôt par un rhumatologue.

 


 
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