Phéochromocytome – Causes, Symptômes et Traitements

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Phéochromocytome

Qu’Est-ce que c’est ?

Les glandes surrénales sont disponibles dans le pôle supérieur du rein. Ils se composent de deux parties, le cortex et médullaire. Dans le cortex, qui à son tour a trois couches différentes, les minéralocorticoïdes, les androgenes et les glucocorticoïdes se produit pas. Dans la médullosurrénale, la zone la plus profonde de la glande, les catécholamines, adrénaline et la noradrénaline se produit principalement.

Comme tous les tissus du corps, les tumeurs des glandes surrénales peut également apparaître, qu’elles soient bénignes ou malignes. Compte tenu de la nature du tissu glandulaire, ces tumeurs peuvent provoquer la sécrétion hormonale. La tumeur qui se produit dans les os et les glandes surrénales qui provoque une sécrétion accrue de catécholamines est appelé un phéochromocytome.

Comment cela se produit ?

Le Phéochromocytome est une tumeur dans 90% des cas sont bénins. Elle est plus fréquente chez les adultes que chez les enfants, en particulier entre la quatrième et la cinquième décennie de la vie. Chez l’adulte, environ 80% des tumeurs sont unilatéral (affectant une glande surrénale) sont 10% et 10% bilatérale produisent similaire au tissu médullo-surrénale, mais pas dans la glande. Ces tissus sont à côté de la vertèbre dans la bifurcation de l’aorte, la poitrine, le cou et la vessie.

Chez les enfants, un quart des phéochromocytomes sont bilatérale (affectant à la fois les glandes surrénales) et un autre 25% se produit dans les tissus extraglandulaires, puisque ces tissus sont plus abondantes pendant l’enfance et disparaissent avec la croissance. Néanmoins, la moitié des phéochromocytomes chez les enfants restent unilatérale.

Le Phéochromocytome apparaît généralement comme une entité isolée, mais parfois peut être associée à d’autres tumeurs et des troubles organiques dans 10% des cas chez les adultes et 25% chez les enfants. Ces associations sont appelées néoplasie endocrine multiple (MEN). Il existe différents types et de phéochromocytome est inclus dans le MEN d’appels de type 2A, qui associe la tumeur pour le carcinome médullaire de la thyroïde et l’hyperparathyroïdie, et les hommes de type 2B, également associé à un carcinome médullaire de la thyroïde, ainsi que les névromes. Ces types d’hommes sont liés à des altérations du chromosome 10. Parfois, il est également associée à de von Hippel-Lindau et moins fréquemment pour neurofibromatose de type 1 ou de la maladie de von Recklinghausen.

Ces tumeurs produisent l’adrénaline autant que la noradrénaline, mais il faut noter qu’elles sont situées dans les tissus ne sont qu’eextraglandulaires et vont sécréter de la noradrénaline, alors que ceux qui se produisent dans le contexte d’un MEN ne sécrètent l’adrénaline. Le faible pourcentage de phéochromocytomes malins qu’il peut aussi produire de la dopamine.

Symptômes

Phéochromocytome – Les manifestations cliniques sont dérivées produit la production de catécholamines excessive.

Le principal symptôme est l’hypertension artérielle. Tous les patients souffrant d’une crise hypertensive, mais tandis que dans 60% des cas, la pression artérielle reste élevée dans les périodes entre les crises, les 40% restants des patients ayant un nombre élevé seulement quand ils souffrent des crises. Seul un faible pourcentage des patients ont phéochromocytomes sans affecter la pression sanguine.

Pendant les crises symptômes apparaissent sont des maux de tête, transpiration abondante, de l’anxiété, des palpitations, sentiment de la mort, la peau pâle, des douleurs de poitrine ou des douleurs abdominales avec nausées et vomissements. La pression artérielle se élève à des chiffres alarmants. Crises hypertensives peuvent être déclenchées par plusieurs facteurs, y compris:
* Les mouvements des organes abdominaux
* Stress
* L’activité physique
* Un changement soudain de position
* Éternuements série
* Manœuvre de Valsalva
* La consommation excessive de fromage ou de l’alcool
* Divers médicaments et les anesthésiques

Le Pheochromocytomas extraglandulaire situés dans la vessie à la saisie peuvent être déclenchées à la miction et les cas moitié hématurie se produit.

Autres changements qui peuvent survenir chez les patients présentant un phéochromocytome comprennent:
* Intolérance au glucose (depuis catécholamines inhibent l’insuline)
* Tachycardie ou bradycardie
* Arythmies supraventriculaire ou ventriculaire prématurée
* Angine de poitrine ou infarctus aigu du myocarde
* Les calculs biliaires
* Rhabdomyolyse
* Polyurie.
* Hypercalcémie
* Augmentation de la concentration de sang

Diagnostic

Phéochromocytome doit être suspecté chez les patients atteints de la grave crise de l’hypertension associée à certains des changements mentionnés ci-dessus.

Le diagnostic repose sur la détection et la détermination des catécholamines urinaires libres patients 24 heures et de ses métabolites. De telles substances sont élevés chez les patients atteints de phéochromocytome. En cas de doute, peut être déterminée dans le plasma après administration d’un inhibiteur du système sympathique, auquel cas ils apparaissent anormalement élevé.

Comme les techniques d’imagerie pour observer la tumeur peuvent faire une tomodensitométrie (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une analyse avec un marqueur particulier, le méta-iodobenzylguanidine, mIBG ou encore MIBG (nom commercial Adreview). Si les moyens n’est pas atteint de visualiser la tumeur ces imagerie, peut exécuter l’artériographie abdominale, car ces tumeurs sont très irriguée, c’est à dire possède un grand nombre d’artères qui irriguent eux.

Traitement

Le Traitement curatif phéochromocytome implique la chirurgie. Toutefois, compte tenu des caractéristiques et de l’évolution de tumeurs sécrétant dans le contrôle de la pression artérielle qui se produit avec les risques qui en découlent au cours de l’ablation chirurgicale doit être effectuée avant la préparation de médicaments d’intervention.

Pendant 10 à 14 jours avant la chirurgie, le patient sera administré des substances à contrôler la pression artérielle, appelés alpha-bloquants. Une fois la pression artérielle contrôlée peut être donné d’autres médicaments appelés bêtabloquants. Aussi, pour le contrôle de la pression artérielle peut également être administré conjointement antagonistes du calcium.

La procédure consiste à enlever la totalité de la glande surrénale. Lors de l’intervention le rôle des anesthésistes est essentielle pour contrôler la pression artérielle et la fréquence cardiaque.

Si la tumeur est maligne et ne peut être intercepté, le traitement se concentrera sur le contrôle de la pression artérielle.

Le taux de survie à 5 ans après la chirurgie dépasse 95% en phéochromocytomes bénins, mais ne atteint pas 50% dans le cas de tumeurs malignes qui peuvent avoir exploités. Chirurgie élimine complètement l’hypertension chez 75% des patients et le reste est facilement contrôlée avec des médicaments antihypertenseurs.

Précautions

Il n’y a pas de mesures préventives contre cette tumeur. Être recommandé à toute personne qui présente des symptômes compatibles avec cette tumeur pour voir votre médecin régulièrement dès que possible pour une évaluation initiale.

 

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