La Polymyosite et la dermatomyosite – Causes, Symptômes et Traitements

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La polymyosite et la dermatomyosite

Que sont-ils?

Dans les mécanismes de défense du système immunitaire avoir plusieurs types de lymphocytes, les lymphocytes B, qui se transforment en cellules plasmatiques, les cellules qui produisent des anticorps qui détectent des composés parties des outsiders du corps – antigènes – bien identifier les menaces et attaques potentielles, comme ils le font avec les bactéries et les virus.

Dans les cellules plasmatiques normales reconnaîtra que des éléments étrangers comme étrangers au corps et ont également des mécanismes de reconnaissance propres cellules et les protéines dans le corps. Maintenant, lorsque pour diverses raisons, une modification de cette capacité de reconnaissance des composants organiques tels que leur est donnée, les cellules plasmatiques peuvent générer des anticorps contre le corps lui-même et provoquer divers changements en fonction du type de tissu, une cellule ou une protéine qui attaque. Lorsque cela se produit, il est question d’une maladie auto-immune.

Les muscles ne sont pas étrangers à ces changements possibles et lorsque le corps crée des anticorps qui attaquent les fibres musculaires, de sorte que la mort des cellules musculaires se produit, il est question des myopathies inflammatoires, dont les plus courants sont la polymyosite et dermatomyosite.

Comment se produisent-ils?

Myopathies inflammatoires dans certains cas, ont une composante génétique à déterminer. Il a également été postulé importance de certaines infections virales qui peuvent altérer pré la reconnaissance du tissu musculaire propre que par des anticorps.

Parmi les myopathies inflammatoires comprennent un entités concrètes, à savoir:
* Polymyosite
* Juvénile dermatomyosite
* Dermatomyosite adultes
* Corps d’inclusion myosite
* Myosite associée à la malignité
* Myosite associée vascularite
* Myosite associée aux maladies du collagène

La Polymyosite se produit généralement chez les jeunes, en particulier les femmes, comme la dermatomyosite adulte et enfant. La myosite à corps d’inclusion affecte généralement les jeunes hommes.

Dans myopathies inflammatoires ont été détectés mécanismes immunitaires cellulaires impliqués, à savoir que l’intervention des cellules de défense que les lymphocytes T8, les macrophages et polynucléaires se produit, ainsi que des anticorps, caractéristique de ces maladies restent la lutte contre Mi- 2 anti-Jo-1 (en particulier dans la polymyosite) et anticorps anti SRP, dont la présence reflètent souvent une atteinte musculaire et cardiaque sévère.

Symptômes

Les principaux symptômes de myopathies inflammatoires, dérivées musculaire, l’inflammation chronique qui se produit dans les muscles et conduisant à la nécrose du tissu musculaire.

La Polymyosite représente environ 35% des myopathies inflammatoires, caractérisé par une symétrie et qui est établie pour commencer proximale sur plusieurs semaines ou mois implication des muscles. Les patients se plaignent de la faiblesse musculaire qui les empêche d’effectuer des activités quotidiennes et seulement 20% des patients signalent des douleurs musculaires. Habituellement associés à une dysphagie peut entraîner des épisodes d’aspiration, avec des infections respiratoires ultérieures. Dans les poumons peut donner autant implication des muscles intercostaux, ce qui rend la respiration difficile, et une pneumonie interstitielle. Le cœur peut aussi être affectée en arythmies ou péricardite. Rarement les muscles oculaires sont touchés.

La Dermatomyosite se développe chez un tiers des patients atteints de myopathies inflammatoires. Elle est caractérisée par une atteinte des muscles égale à celle de la polymyosite, mais avec des manifestations cutanées associées. L’érythème est classiquement appelé héliotrope et caractéristique est donnée autour des yeux apparaît sur les zones exposées au soleil. Au cours des proéminences osseuses telles que les doigts apparaissent des plaques érythémateuses. Les mains ont généralement une peau épaisse et craquelée. Ces patients peuvent bien avoir des douleurs musculaires à l’effort et de l’œdème musculaire et, éventuellement, l’atrophie. Calcifications affecte souvent les muscles se produisent. Manifestations dermatomyosite organiques sont analogues à ceux de la polymyosite.

Le corps d’inclusion myosite l’apparition des symptômes est insidieux, dures années, et l’implication des muscles, contrairement aux précédentes, est à la fois proximale et distale.

Les Tumeurs sont le plus souvent associées à des myopathies inflammatoires sont ceux du poumon, de l’ovaire, du sein, de l’estomac et des syndromes myéloprolifératifs. Les Myopathies de tumeurs associées représentent moins de 10% du total.

Les Myopathies inflammatoires associées à des maladies rhumatologiques sont un cinquième du total et les maladies les plus souvent associés avec eux sont la sclérose systémique, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique et la maladie mixte du tissu conjonctif.

Diagnostic

Le diagnostic des myopathies inflammatoires être suspectée chez toute jeune personne qui présente des symptômes de faiblesse musculaire généralisée qui empêchent les activités de la vie quotidienne sans autre cause apparente et avec ou sans la présence de manifestations cutanées suggestives de dermatomyosite patient. Devrait enquêter sur l’existence éventuelle d’un néoplasme, vascularite ou d’une maladie du tissu conjonctif.

Les enzymes musculaires élevées des tests sanguins seront appréciés en raison de l’inflammation et de la destruction du tissu musculaire. Ils verront une augmentation de la créatine kinase (CK), la lactate déshydrogénase (LDH) et de l’aldolase. Rechercher spécifiquement autoanticorps communs dans les myopathies inflammatoires, comme mentionné ci-dessus anti-Mi-2, anti-Jo-1 ou anti SRP.

Dans une atteinte musculaire inchangé électromyogramme dans l’innervation être apprécié, avec des changements caractéristiques.

La biopsie musculaire d’une affection musculaire permet cellules inflammatoires observés comme un processus de destruction des fibres musculaires. Sera un matériau caractéristique qui se forment dans les corpuscules de tissu musculaire dans la myosite à corps d’inclusion.

Traitement

Le traitement repose sur l’administration de fortes doses de corticostéroïdes pendant des mois pour réduire les symptômes et prévenir les épidémies. En cas de flambées corticostéroïdes par voie intraveineuse dans les grandes doses sont administrées.

Si le tableau clinique ne se améliore pas en trois mois seront administrés immunosuppresseur, en particulier l’azathioprine.

L’Hydroxychloroquine peut améliorer la participation de la peau.

Précautions

Les Myosites inflammatoires sont des maladies auto-immunes, qui sont pas de mesures préventives pour les éviter.

 


 
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