Sclérose systémique – Causes, Symptômes et Traitements

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La sclérose systémique

Qu’Est-ce que c’est ?

Les tissus conjonctifs ou conjonctifs sont ceux dont la fonction principale est de fournir un soutien et d’intégration de systèmes pour le corps. Ces tissus se différencient des structures et des zones au sein des organes, en dehors d’eux, obtenir une cohésion qui permet aux différentes composantes du corps ne sont pas empilés les uns sur les autres sans une certaine forme et sont le moyen par lequel les vaisseaux et les nerfs circulent .

Il existe différents types de tissus conjonctifs, dont certains spécialisés, tels que les os ou le cartilage, et d’autres moins spécialisés, tels que les tissus adipeux ou séreuse tapissant les muscles, les organes et les articulations. Si la perturbation du tissu conjonctif se produit afin que cela se produit en excès et donc la constriction des vaisseaux, les organes, la peau et divers tissus, ils subissent la fibrose, modifiant à la fois sa forme et fonctionnalité. Lorsque cela se produit dans un tissu spécifique et des troubles vasculaires du collagène et immunologique est dit que le patient a une sclérose systémique.

Comment cela se produit ?

La sclérodermie systémique est causée par des anomalies dans les vaisseaux, qui se obstruer et deviennent plus fragiles, le niveau des fibroblastes, qui produisent un excès de collagène et ils forment des plaques qui touchent les organes et les tissus qui soutiennent, et le niveau immunologique ont donc été anticorps détectés qui attaquent les tissus du corps qui ne reconnaissent pas comme le leur, que les anticorps de l’ANA, appelés Scl-70 anticorps ou des anticorps anti-centromère; ces anticorps qui est la sclérose systémique est considérée comme une maladie auto-immune.

La sclérodermie systémique sous deux formes se distinguent:
* Sclérodermie systémique diffuse, à une maladie de la peau rapidement progressive qui commence et progresse de manière distale vers des zones plus proximales. Il est associé à gastro-intestinal, pulmonaire, rénale, cardiaque et des troubles articulaires.
* Limité sclérose systémique, la progression lente et la participation exclusive de doigts et le dos des mains et des avant-bras. Est associée avec le syndrome de Raynaud et aussi dans le temps se produit et l’implication gastro pulmonaire. Apparaît parfois dans le cadre du syndrome de CREST appelé.

Nous pouvons dire qu’il y a une forme de sclérose en plaques dont l’implication est simplement la peau, appelée sclérodermie localisée. Son mécanisme d’action est similaire, mais ne affecte la peau, tissu sous-cutané, musculaire et parfois le périoste. Et se manifestent généralement dans l’enfance et affecte rarement d’autres organes.

Symptômes

Cette maladie affecte de nombreux systèmes d’organes, d’où le nom de la sclérose systémique. Pour les appareils, les différentes manifestations de cette maladie comprennent:
* Peau
+ doigts distaux en plaques
+ doigts œdémateux
+ Syndrome de Raynaud
+ Perte de plis de la peau, ce qui limite la mobilité et réduit l’expression du visage, caractéristique de ces patients
+ Ulcérations sur le bout des doigts, les cicatrices classiquement appelé « morsure de rat »
Troubles de la pigmentation +
+ Calcifications des tissus mous
* L’appareil locomoteur
+ Douleur et l’inflammation de l’inflammation synoviale commune
+ Musculaires et tendineuses implication
* Digestif
+ Mobilité réduite et du sphincter inférieur de l’œsophage, ce qui conduit RGO
+ Le ralentissement de la motilité gastrique et duodénale
+ Malabsorption intestinale due à la fibrose
+ Au moins un cinquième des patients est associée à la cirrhose biliaire
+ Maladie interstitielle, surtout dans la partie inférieure du poumon, avec détresse respiratoire progressive est la principale cause de décès chez les patients
+ Pleural inflammation déversement
+ Fibrose hypertension pulmonaire alvéolaire avec une conséquente
* Cardiaque
+ Péricardite et la fibrose myocardique, ce qui empêche le remplissage et la vidange du cœur
Hypertension +
+ arythmies et troubles de la conduction
* Rein
+ L’insuffisance rénale, une des principales causes de décès chez ces patients
+ L’hypertension artérielle maligne
* Neurologique
+ Polyneuropathie
+ La névralgie du trijumeau
+ Paresthésie

Parfois, la sclérose systémique est associée à d’autres maladies telles que le syndrome de Sjögren, la thyroïdite d’Hashimoto et la cirrhose biliaire primitive.

Diagnostic

Le diagnostic de la sclérose systémique est basée principalement sur le patient clinique.

Le test sanguin une vitesse de sédimentation élevée (ESR) sera appréciée. Ils devraient en particulier chercher des anticorps qui peut être élevée dans cet état, comme Scl-70, le centromère ou ANA.

Capillaroscopie est une technique pour évaluer l’effet sur les capillaires du lit de l’ongle, ce qui dans le cas de la sclérodermie systémique présentant un diagramme caractéristique de boucles capillaires dilatés avec ou sans perte de leur destruction et en fonction du type d’impact diffuser ou limitées respectivement.

Avec tout cela, noter que l’existence de niveau sclérodermie proximale dans les doigts suffit pour diagnostiquer la sclérose systémique. Il y a aussi quelques critères mineurs, qui sont la fibrose pulmonaire inférieure bilatérale, sclérodactylie ou la présence de cicatrices « morsure de rat » dans les doigts; si deux de ces trois critères peuvent également être donné le diagnostic de la sclérose systémique.

Traitement

Le Traitement de la sclérose systémique est basée en grande partie sur le traitement des symptômes, les médicaments qui peuvent inhiber la synthèse de collagène, d’éviter les facteurs externes qui peuvent aggraver les symptômes tels que le froid ou à priser, et d’améliorer l’exercice physique modérée.

Des médicaments tels que la penicillamine, la colchicine ou l’interféron gamma peuvent inhiber la synthèse du collagène et de ralentissement de la progression de la maladie. Pour éviter la clinique de Raynaud devraient éviter l’exposition au froid et peut être traitée avec des prostaglandines vasodilatateurs ou les antagonistes du calcium.

Les corticostéroïdes administrés pour traiter la synovite, l’oedème alvéolaire et l’inflammation. En cas de fibrose pulmonaire sera donné traitement avec des corticostéroïdes et de cyclophosphamide.

L’Oesophagite et reflux gastro-traité avec des mesures diététiques et des médicaments antiacides.

L’hypertension et l’atteinte rénale, vont essayer de contrôler avec un traitement anti hypertenseur Type IECA.El de la sclérose systémique sera principalement basé sur le traitement des symptômes, les médicaments qui peuvent inhiber la synthèse de collagène, d’éviter les facteurs externes ils peuvent aggraver les symptômes tels que le froid ou à priser, et de promouvoir l’exercice physique modéré.

Précautions

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune, dans laquelle il n’y a pas de mesures préventives visant à éviter.

 


 
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