Le syndrome de Sjögren – Causes, Symptômes et Traitements

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Le syndrome de Sjögren

Qu’Est-ce que c’est?

Dans les mécanismes de défense du système immunitaire avoir plusieurs types de lymphocytes, les lymphocytes B, qui se transforment en cellules plasmatiques, les cellules qui produisent des anticorps qui détectent des composés parties des outsiders du corps – antigènes – bien identifier les menaces et attaques potentielles, comme ils le font avec les bactéries et les virus.

Dans les cellules plasmatiques normales reconnaîtra que des éléments étrangers comme étrangers au corps et ont également des mécanismes de reconnaissance propres cellules et les protéines dans le corps. Maintenant, lorsque pour diverses raisons, une modification de cette capacité de reconnaissance des composants organiques tels que leur est donnée, les cellules plasmatiques peuvent générer des anticorps contre le corps lui-même et provoquer divers changements en fonction du type de tissu, une cellule ou une protéine qui attaque. Lorsque cela se produit, il est question d’une maladie auto-immune.

Les glandes exocrines ne sont pas à l’abri de ces changements possibles et quand le corps crée des anticorps qui attaquent ces structures, les glandes atrophie et ne peuvent pas produire ses sécrétions habituelles. Lorsque cela se produit dans plusieurs glandes et affecter d’autres structures du corps est dit que le patient souffre du syndrome de Sjögren, nommé d’après l’ophtalmologiste suédois qui décrit pour la première.

Comment est-elle produite?

Au début du syndrome de Sjögren est cru que plusieurs facteurs peuvent être impliqués, à la fois génétique et hormonal ou une infection antérieure par un virus.

Elle affecte principalement les femmes (9 femmes par l’homme), les plus âgés de 40 et 60 ans. Différence entre le syndrome de Sjögren primaire, qui est ce qui semble isolé et secondaire, qui se produit associé à d’autres maladies, telles que la polyarthrite rhumatoïde (30%), le lupus érythémateux systémique (20%), la sclérose systémique ( 30%) ou d’autres maladies moindre mesure, telles que la cirrhose biliaire primitive ou l’hépatite C.

Les cellules plasmatiques envahissent les glandes exocrines et créent une inflammation à long terme qui provoque ces glandes à l’atrophie et ne peut donc exercer sa fonction de sécrétion exocrine. Les principaux autoanticorps impliqués dans la survenue de ce syndrome et Ro sont appelés SS-A et SS-B ou.

Symptômes

Les principales manifestations du syndrome de Sjögren se produisent niveau glandulaire, mais est une maladie systémique, lesquels plusieurs systèmes d’organes peuvent être touchés.

Glandes lacrymales sont affectés, supprimant ainsi une diminution ou la production de larmes, xérophtalmie qui produit un niveau de sécheresse cornéoconjonctivale se produit, provoquant une irritation constante et un risque accru de blessures et de kératoconjonctivite la cornée.

Un niveau de la muqueuse buccale a diminué salivation, ce qui entraîne une xérostomie et la soif constante, qui porte une polydipsie se produit. Le manque de salive modifie la perception du goût et de l’odorat, la difficulté à parler et à avaler et favorise les infections buccales et la carie dentaire. Infiltration de cellules plasmatiques peut produire une croissance unilatérale des glandes parotides.

Voir glandes également touchées excréteurs de la peau et la muqueuse vaginale, donc un xeroderma importante et la sécheresse vaginale, entrave sexuelle se produit.
Se référant à la participation systémique, qui est plus fréquente chez les jeunes patients, noter que les principales manifestations sont:
* Pulmonaire avec diminution de la sécrétion de mucus, ce qui favorise les infections bronchiques et atélectasie, alvéolite lymphocytaire que finalement peut conduire la fibrose, l’amylose ou de l’hypertension artérielle pulmonaire.
* Cardiovasculaire, moins fréquentes avec l’apparition de la péricardite, phénomène de Raynaud ou vascularite.
* Digestif, dysphagie, gastrite chronique, malabsorption intestinale, pancréatite ou une atteinte hépatique.
* Rein, acidose tubulaire ou infiltrats de néphrite de lymphocytes.
* Nerve une vascularite qui peut causer une microinfarctions du cerveau, l’implication des nerfs périphériques ou des troubles psychiatriques; Ils sont plus fréquents dans le syndrome de Gougerot-Sjögren associé à un lupus érythémateux systémique.
* Participation de la thyroïde en raison de la thyroïdite de Hashimoto.
* L’appareil locomoteur, de l’arthrite des articulations multiples, arthralgie ou myosite moins fréquemment.
* Peau avec érythème noueux ou ajouté à la vascularite xeroderma.
* Hématologique, anémie chronique, diminution des leucocytes et des éosinophiles a augmenté; peut avoir une lymphadénopathie et une splénomégalie se produisent.

La plupart des patients sont stables, mais dans certains cas, les lésions peuvent évoluer vers un lymphome, principalement de type non hodgkinien qui se produit dans le rein, les ganglions lymphatiques, le poumon ou gastro-intestinal.

Diagnostic

Le diagnostic doit être envisagé chez les patients présentant une sécheresse clinique, en particulier le niveau oculaire ou orale. Il devrait faire un examen physique approprié et de divers tests pour évaluer le degré de sécheresse.

Le dysfonctionnement des glandes salivaires sont principalement étudié en volume de titrage de salive produite dans une période de temps donnée. Étude des glandes salivaires ou de scintigraphie ultrasons peuvent également être effectués. Vous pouvez effectuer une biopsie des glandes salivaires mineures, mais n’est généralement pas fait pour être une technique douloureuse.

La diminution de la production de larmes est quantifié par le test de Schirmer, qui évalue la production de larmes dans un temps donné. L’observation de l’oeil avec la lampe à fente après avoir utilisé une coloration spécifique possible d’évaluer lésions évocatrices de syndrome sec.

Au niveau des tests sanguins examiner l’existence de l’anémie et de la participation dans le nombre et la proportion des leucocytes. La présence d’anticorps spécifiques du syndrome de Sjögren est demandée, les anticorps Ro et La. En outre, la présence d’autres anticorps impliqués dans d’autres pathologies associées à cette maladie, tels que le facteur rhumatoïde (RF), ou de l’ANA cryoglobulines également déterminée. La sérologie a été également effectué pour déterminer la présence d’une infection par l’hépatite C.

Les critères de diagnostic du syndrome de Sjögren et 6 sont la présence de quatre d’entre eux est nécessaire pour établir le diagnostic. Ces critères sont:

* symptômes oculaires
* signes oculaires
* Symptômes oraux
* signes oraux
* Mineure biopsie des glandes salivaires compatible avec le syndrome de Sjögren
* Présence d’anticorps anti Ro, La, ANA ou FR

La survenue d’un lymphome chez ces patients doit être suspectée si lymphadénopathie, splénomégalie ou des anticorps disparaissent lors de l’exécution des tests sanguins.

Traitement

Le traitement est symptomatique, en utilisant des larmes artificielles, crèmes hydratantes, d’ovules et une bonne hydratation. En cas de manifestations extraglandulaires graves peut être utilisé des stéroïdes et si ceux-ci ne fonctionnent pas, les immunosuppresseurs.

Précautions

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune, dans laquelle il n’y a pas de mesures préventives visant à éviter.

 


 
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